হেমোফিলিয়া - লক্ষণ, নির্ণয় ও চিকিত্সা।

এই বিরল জেনেটিক ডিসঅর্ডারটি প্রায়ই মায়ের থেকে তাদের ছেলেমেয়েদের কাছে চলে যায়, যদিও কিছু ক্ষেত্রে কোন বংশগত কারণ নেই।

হেমোফিলিয়া একটি বিরল অবস্থা যা আপনার রক্তের গোড়া সাধারণত না।

ফলস্বরূপ, হিমোফিলিয়ার লোকেদের দীর্ঘদিন ধরে কাটা থেকে রক্তপাত হতে পারে।

আরো গুরুতর ক্ষেত্রে, মানুষ অভ্যন্তরীণভাবে রক্তপাত শুরু করতে পারে। এটি দীর্ঘস্থায়ী প্রভাব যেমন বাতের এবং এমনকি মৃত্যুর কারণ হতে পারে।

হেমোফিলিয়া একটি জেনেটিক রোগ। জিনটি এক্স ক্রোমোজোমে বহন করা হয়, তাই পিতা যা জিনের ত্রুটিপূর্ণ ফর্মটি তাদের কন্যাগণকে দিয়ে দেয়।

জিনের সাথে নারীরা সাধারণত এই রোগটি বিকাশ করেন না, কারন তাদের জিনের একটি সাধারণ অনুলিপি আছে এবং একটি ত্রুটিপূর্ণ অনুলিপি।

কিন্তু হেমোফিলিয়া কম গুরুতর ফর্মযুক্ত ব্যক্তির মধ্যে দেখা যায় মহিলাদের মত রক্তপাতের উপসর্গের সম্মুখীন হতে পারে।

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এক তৃতীয়াংশের মধ্যে কোনও পারিবারিক ইতিহাস নেই। এই ক্ষেত্রে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত জিনের পরিবর্তে স্বতঃস্ফূর্ত জেনেটিক মিউটেশনের কারণে।

হেমোফিলিয়্যাক্স 'রক্তপাতের সমস্যাগুলি এ কারণে যে তাদের রক্তে নির্দিষ্ট প্রোটিন, বা ক্লোটিংয়ের কারণ নেই যা রক্তে গাঁথাতে সাহায্য করে।

চিকিত্সা সাধারণত প্রতিস্থাপন করা হয় নিখোঁজ ঘটনাগুলি, বা ঔষধ প্রদান করে যা শরীরকে আরো কিছু বিষয় তৈরি করতে উদ্দীপিত করে।

"আধুনিক গবেষণায় চিকিত্সার যত্ন সহকারে উন্নত হয়েছে এবং বেশিরভাগ হেমোফিলিয়্যাকসই যত্নশীল চিকিৎসা ব্যবস্থাপনার সাথে জীবনমান ও সক্রিয় জীবনধারা অর্জন করতে সক্ষম হয়েছে"। বলেন, গ্রেস অনাইমো, এমডি, ওহাইওতে ক্লিভল্যান্ড ক্লিনিক শিশু-কিশোরদের একটি ব্যাধিক্যাল হেমাটোলজিস্ট।

প্রাদুর্ভাব

সেন্টার ফর ডিজিজ কন্ট্রোল অ্যান্ড প্রিভেনশন (সিডিসি) অনুযায়ী, প্রতিবছর যুক্তরাষ্ট্রের হেমোফিলিয়া সহ প্রায় 400 শিশুর জন্ম হয়।

প্রায় 5000 মার্কিন শিশুকে হেমোফিলিয়া দ্বারা প্রভাবিত করে।

সিডিসি হিসেব করে যে মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে ২0 হাজার লোকের হেমোফিলিয়া আছে।

হেমোফিলিয়া এ এবং ফ্যাক্টর VIII

তিনটি আছে হেমোফিলিয়া প্রধান ধরনের।

রক্তের ক্লোটিংয়ের অনেকগুলি উপাদান অনুপস্থিত।

হেমোফিলিয়া এটি রোগের সর্বাধিক সাধারণ ফর্ম: হেমফিলিয়ার সাথে প্রায় 90 শতাংশ মানুষের এই ফর্ম আছে।

হেমোফিলিয়া এ রক্তের ঘনত্বের ফ্যাক্টর 8 এর অভাব দ্বারা সৃষ্ট হয়।

হেমোফিলিয়া বি এবং সি

হেমফিলিয়া বি বক্রতা ফ্যাক্টর IX এর অভাব দ্বারা সৃষ্ট হয়। এটি দ্বিতীয় সবচেয়ে সাধারণ ধরনের।

হেমোফিলিয়া বি নামের প্রথম রোগীর পরিবারের নামের পরে এটি "ক্রিসমাস রোগ" নামেও পরিচিত।

হেমফিলিয়া সি হিমফিলিয়া বর্ণনা করতে ব্যবহৃত হয় যা ক্লোটিং ফ্যাক্টর অভাবের অভাব ।

এটি বিরল এবং সাধারণত কম গুরুতর। হেমোফিলিয়া সি অস্ত্রোপচারের পর রক্তক্ষরণে অসুবিধা সৃষ্টি করতে পারে।

উপসর্গগুলি

অস্বাভাবিক রক্তপাত হিমোফিলিয়া এর ক্লাসিক চিহ্ন। উদাহরণস্বরূপ:

• ক্ষুদ্র কাটা বা নাবালিকাগুলি যা রক্তপাত বন্ধ করে না
• সহজ শোষণ
• স্পর্শকাতর কোনও কারণ (যেমন কোন আঘাতের অভাব) জয়েন্ট, পেশী এবং নরম টিস্যুতে স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত।

জয়েন্টগুলোতে রক্তপাতের ফলে দীর্ঘস্থায়ী বাতাস হতে পারে।

মস্তিষ্কে রক্তক্ষরণ করা গুরুতর হতে পারে এবং হেমোফিলিয়া সহ শিশুদের মধ্যে মৃত্যুয়ের সর্বাধিক সাধারণ কারণ।

হেমোফিলিয়া ডায়াগনসিস

হেমোফিলিয়া আপনার রক্ত ​​পরীক্ষা করে দেখতে পারে যদি আপনার ক্লোটিং ফিচারের অভাব থাকে।

5 থেকে 40 শতাংশ স্বাভাবিক ক্লোটিং ফ্যাক্টর লেভেলের একটি ব্যক্তির রোগের একটি হালকা ক্ষেত্রে বিবেচনা করা হয়।

1 থেকে 5 শতাংশ স্বাভাবিক ক্লোটিং ফ্যাক্টরের মাত্রা এই রোগের একটি মধ্যপন্থী কেস বলে মনে করা হয়, তবে গুরুতর হিমোফিলিয়া সংশ্লেষিত হয় 1% বা তার কম স্বাভাবিক ক্লোটিংয়ের কারণ।

চিকিত্সা

হেমফিলিয়া এর হালকা ক্ষেত্রে, ডেমপোস্টিন নামে একটি হরমোন একটি শিরাতে ইনজেক্ট করা হয়।

ডিসপোপ্র্রেসিন শরীরকে আরও ক্লোটিং ফ্যাক্টর তৈরি করতে পারে r।

হিমোফিলিয়া এ বা হেমোফিলিয়া বি এর আরো গুরুতর ক্ষেত্রে, আপনার রক্তের অনুপস্থিত ক্লোটিং ফ্যাক্টরকে অন্তর্ভুক্ত করা যেতে পারে।

এটি ডিএনএ প্রযুক্তি ব্যবহার করে একটি ল্যাব তৈরি করা যেতে পারে অথবা দানকৃত মানুষের রক্ত ​​থেকে আসতে পারে।

মেয়ো ক্লিনিক অনুযায়ী, ক্লোটিং ফ্যাক্টর একুশে শুধুমাত্র ইউরোপে পাওয়া যায়।

সুতরাং মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রের হেমোফিলিয়া সিএইচ

হোম রেমিডিসিস

ওষুধ গ্রহণের পাশাপাশি হেমোফিলিয়া সহ মানুষ এই রোগটি পরিচালনা করতে সাহায্য করার জন্য জীবনধারার পরিবর্তনগুলি ব্যবহার করতে পারে।

এই পরিবর্তনগুলি অন্তর্ভুক্ত:

• যেমন ব্যায়াম করা সাঁতার এবং হাঁটা - কিন্তু ফুটবল, বাস্কেটবল, বা হকির মত কোনও যোগাযোগ গেম
• অ্যাসপিরিন এবং অ্যাডভিল (ইবুপোফেন) এর পরিবর্তে হালকা ব্যথা এবং ব্যথা জন্য টাইলিনোল (এ্যাসিটামিনোফেন) গ্রহণ করা, যা রক্ত ​​পাতলা এবং রক্তপাতের জন্য অবদান রাখতে পারে
• কুম্মদিন (ওয়ারফারিন) এবং প্লাভিক্স (ক্লোপিডোগেল) হিসাবে রক্ত ​​পাতলা থেকে বিরত থাকুন
• দাঁত টানতে এড়ানোর জন্য দাঁত ব্রাশ করা এবং তলপেট করা
• হাঁটুপাত, হেলমেট এবং জ্বর থেকে শিশুদের রক্ষা করার জন্য অনুরূপ গিয়ার ব্যবহার
• হোম নির্বাচন সাজসরঞ্জাম যে

"হেমোফিলিয়া বর্তমান থেরাপির সাথে সামঞ্জস্যপূর্ণ অবস্থায় নেই", নিউইয়র্ক শহরের কলাম্বিয়া ডাক্তারদের একজন ডাক্তার আহমেদ সাবাস বলেন।

"যথোপযুক্ত চিকিত্সা এবং সহায়তা ব্যবস্থা হিমোফিলিয়া রোগীদের রোগীদের সাহায্য করতে পারে সুস্থ ও ফলদায়ক জীবন, "ডাঃ সাওস বলেন।